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儿童局限性硬皮病该如何诊治

来源:www.chinapss.com 作者:硬皮病康复网 发布时间:2019-08-27 16:44 点击数:

  儿童局限性硬皮病包括一组疾病,其表现局限于皮肤和皮下组织,一般不影响内脏器官。目前最广泛使用的分类包括五种亚型:局限性硬皮病、线性硬皮病、泛发性硬皮病、全硬化性硬皮病以及包含两种及以上亚型的混合亚型。

 

  该疾病的严重程度差异很大,从孤立斑块到全身性硬皮病,形成涉及四肢、躯干和/或面部和头部的广泛线性病变。

 

  疾病活动的评估对于儿童局限性硬皮病患者至关重要,尤其是在诊断和随访期间通过病变情况以制定适当的治疗方案。尽管该病以皮肤和皮下受累最为显著,但20%的JLS患者存在皮肤外表现,线性硬皮病患者中更为常见,主要涉及关节炎、神经系统受累或其他自身免疫疾病。

 

  最近报道的数据显示,针对活动期儿童局限性硬皮病患儿,尤其是线性硬皮病和全硬化性硬皮病患儿,全身性糖皮质激素与甲氨蝶呤疗效显著。

 

  治疗局限性硬皮病的药物有糖皮质激素、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等,除此之外还可以应用UVA-1紫外线光疗、局部皮下注射、中药外敷、针灸等等。

 

  需要对JLS患者进行全面评估,重点关注皮肤病变和可能的皮肤外受累,皮肤外受累即使是罕见的,也可能是严重的并且可能是致残的。建议对疾病活动度和损害程度进行结构性评估,并仔细检测其对儿童生长发育的影响。对患儿进行长期的随访,了解其相关并发症的风险和预后不良因素。

 

整理自风湿界

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