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【有图有真相】你了解局限性硬皮病之线状硬皮病吗?

来源:www.chinapss.com 作者:硬皮病康复网 发布时间:2019-08-27 16:42 点击数:

  硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病又称硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。不同于系统性硬皮病,局限性硬皮病病变仅限于局部皮肤和皮下组织,可呈斑片状(斑块片状硬皮病),或紧绷的条带状(线状硬皮病)。

  线状硬斑病以其皮损呈线状或带状而得名,它属于局限性硬皮病。此型儿童多见,皮损常沿周围神经支配区分布。发生在额部的皮损呈纵向分布,外观似刀砍伤,故又称为刀砍状硬皮病。

 

  线状硬斑病特征为可见一个或多个线状条纹样皮肤硬化,可累及真皮、皮下组织、肌肉和其下骨骼。线状硬斑病常见于儿童和青少年,其是儿童最常见硬皮病形式,所研究的40-70%的儿童受影响。约67%的线状硬斑病患者在18岁前确诊。其通常为单个、单侧皮损线性分布,累及四肢、面部或头皮。皮损常沿Blaschko's线分布。

 

  线状硬斑病可累及肌肉和其下骨骼,引发生长障碍和关节强直。儿童比成人更易受影响,但男女双方所受影响相同。大约50%的线状硬斑病患者与硬皮病斑块相关。“混合”形式,如面部局限性硬皮病伴其他区域(常见于躯干)斑块状硬斑病或线状硬斑病,是儿童中特有的形式,在成人中罕见。据报道,儿童出现局限性硬皮病 ,病程通常是正常的2倍长,更易复发,可发展为慢性疾病。

  当位于头皮上,其可引起线状分布的秃发斑块。斑块通常萎缩和轻微凹陷,皮肤平滑、光泽、质硬,有时色素沉着。其通常为单侧,影响头顶部区域,使骨骼变形,导致皮损凹陷。其可以延伸至颧部和鼻,到达上唇。

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