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知识点:系统性硬化症与肾危象

来源:www.chinapss.com 作者:硬皮病康复网 发布时间:2019-08-21 17:08 点击数:

  系统性硬化症是一种慢性多系统疾病,表现为血管痉挛和动脉损伤,从而影响肾脏功能。其肾脏受累主要为内源性全身性血管痉挛导致的急进型高血压和急性肾衰竭,称为硬皮病肾危象。

  硬皮病肾危象(SRC)是系统性硬化症引起的严重并发症之一, 以恶性高血压、进行性肾衰竭为特征性临床表现。目前 SRC的发病机制还未完全阐明,既往认为肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)激活使得肾皮质血管进一步收缩及肾血流量进一步减少导致急性肾衰竭,但越来越多证据提示补体系统的激活可能参与了发病。

  硬皮病肾危象的危险因素

  1.皮肤弥漫性受累,进展迅速

  2.抗RNA聚合酶III抗体阳性

  3.大剂量皮质类固醇

  4.肌腱摩擦音

  5.新发贫血

  6.心包炎

  硬皮病肾危象的临床表现

  1.高血压性视网膜病变

  2.头痛性脑病

  3.精神状态改变

  4.视力改变

  5.充血性心力衰竭

  6.血小板减少和微血管病变性溶血性贫血

  80%的肾危象发生于病初4~5年内,常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者,无预兆即可发生恶性高血压。硬皮病肾危象是其最严重的并发症,是导致SSc死亡的常见原因之一。一旦确诊,患者应立即住院,并开始使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗。

 

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