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全面解读硬皮病

来源:www.chinapss.com 作者:硬皮病康复网 发布时间:2015-01-23 11:34 点击数:

 

硬皮病

【系统性硬皮病、局限性硬皮病图片】专家热线:0311-86112971
 

  硬皮病,顾名思义,就是皮肤变硬的疾病,属于中医“皮痹”“肌痹”等痹症的范畴。临床分为局限性硬皮病和系统性硬皮病(SSc) 。前者包括斑块状硬皮病、线状硬皮病和点滴状硬皮病,一般无内脏受累;后者包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病和CREST综合征。

  局限性硬皮病

  局限性硬皮病是指一组以皮肤斑块状或条形硬变、不伴有内脏损害和血清学变化为特点的疾病。该病多发于儿童。根据其临床表现可分为斑块状硬皮病、线状硬皮病和点滴状硬皮病。斑块状硬皮病多发生于躯干部,也可见于四肢及面部,呈圆形、椭圆形或不规则型;线状硬皮病多沿肋间神经或某侧肢体呈线状或带状分布,有的可于前额正中部或一侧向头皮延伸呈带状分布,如刀疤样;点滴状硬皮病多发生于上胸、肩、颈、臀或股部,呈斑点状,圆形,略有凹陷,可呈黄豆至硬币大小。   

  
  系统性硬皮病            
  
  系统性硬皮病又称为系统性硬化症,皮肤硬化广泛。系统性是指可以影响人体呼吸、消化、泌尿、循环等系统,最常受累的器官有血管、肺、消化道、肾脏、心脏等。系统性硬皮病早期症状常见雷诺氏现象,大约是70%患者的早期症状,当遇冷或情绪激动时,手指及脚趾会变白→变紫→变红,容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、溃疡、坏死。其次为手指及手背肿胀、关节疼痛。 
  
  (1)弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。同时伴有胃肠道、肾脏、肺部、心脏等内脏损害。影响到消化系统可出现吞咽困难、反流性食道异常、腹痛、腹泻等;影响到肺脏可出现胸闷、气短、渐进性呼吸困难等;本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
  
  (2)肢端硬皮病(肢端硬化症):本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变。本型预后相对良好,10年存活率大于70%,实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。
  
  (3)CREST症候群:是五种临床症状的合称,包括了Calcinosis─皮下钙质沉淀;Raynaud's phenomenon─雷诺氏现象;Esophageal dysmotility─食道功能异常;Sclerodactly─手指或脚趾硬化;Telangiectasia─皮肤毛细血管扩张。它是属于硬皮病中一种良性局限性的病灶,病程发展较缓慢>>>如还有不明白的,可以点击这里立即咨询专家!

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