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硬皮病是怎么引起的 皮肤有这变化一定要当心

来源:www.chinapss.com 作者:硬皮病康复网 发布时间:2018-10-23 15:47 点击数:

各种各样的皮肤疾病总是让人防不胜防,其中硬皮病可以说是危害很大的一种病症,今天就让我们看一看硬皮病是怎么引起的,症状有哪些,是否会遗传,预防方法是什么,希望能够帮助大家。

 

硬皮病是怎么引起的?

硬皮病,又称系统性硬化症,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。

有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型),早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称腊肠样指,皮肤逐渐增厚,皮纹和皱折消失,晚期皮肤变硬萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板,鼻子变尖,耳轮变薄,张口受限,像个面具—样。

大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状,有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的病人可有关节痛和关节发僵,少数有肯定的关节炎。

另外有些病人表现为严重的肌肉乏力,与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展,往往经过很长时间,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。

严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,累及胸腹部和背部(弥漫型),有些病人形容“自己的肚子像块石板”。

弥漫型硬皮病病人可有内脏受累,部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累,病情进展凶险,甚至危及生命。

硬皮病的确切发病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例报告,但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4~12人发病,估计现有5~10万硬皮病病人。

我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性,各个年龄段均可发病,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

 

硬皮病的症状有哪些?

硬皮病的前期体现通常不具特征性,尽管好发于青年和中年女人,但近期老年人的患病率也有增多趋势。

硬皮病起病大多在春季,大部分病人的首发体现是脸部呈现鲜红色的斑疹,规模局限于两边脸颊部、鼻梁部,边际明白,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑,这是硬皮病的前期体现最为显着的当地。

前期硬皮病的体现体现较轻,用手去接触红斑的边际,有一种柔硬感,病人通常没有瘙痒感。这种皮疹形状粗看与脸部别的过敏性皮肤病类似,如由化妆品过敏导致的化妆品皮炎。

但化妆品皮炎的皮疹尽管也有光敏性体现,但红斑通常不累及鼻梁部,接触红斑的边际,没有柔硬感,且化妆品皮炎病人有显着瘙痒等都是归于硬皮病的前期体现。

除此之外,硬皮病的前期体现还体现为两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称散布,通常不发作腐烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。

这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发作腐烂,有显着瘙痒,这些都是归于硬皮病的前期体现。

硬皮病伤害性不小,而且该病由于是一种全身性的免疫性疾病,所以治愈的难度也是很大的。而患者朋友唯有抓住早期治疗这个最佳的时期,才能降低该病的治疗难度,让自己能够更好地恢复身体健康。

 

硬皮病是否会遗传?

首先,对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等。

其中,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。

近年研究发现,HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为,硬皮病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变。

总之,硬皮病会在一定条件下发病,不管有没有硬皮病的遗传基因,都可能会患病,只是有硬皮病的遗传基因,此病的发病几率相对要高一些,而且环境可能会改变基因,例如在矿山工作的人患病率较高。

所以,硬皮病患者要注意生活环境的变化,尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物,因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。

 

硬皮病怎么预防?

本病病因不明,多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害,预后良好。

系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺、心、肾均能累及,最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。

目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展。我国使用中西医结合疗法,合理对症选用药物,加强患者信心,坚持配合用药当会有更好疗效。

在对于硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的。

目前的治疗主要是针对硬皮病免疫系统异常;成纤维细胞功能调节障碍而随之发生的胶原合成增加;血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。

病人对该病应该有一个正确的认识,树立战胜疾病的信心,看到系统性硬皮病并非是不治之症,本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病,以及累及的脏器有关,正确合理的治疗可改善预后,局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚。

病情轻,预后较好,弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早,往往累及重要脏器如心、肺、肾等,病情进展快,继发肺部感染、心功能衰竭、肾功能衰竭是最常见的死亡原因.由于新药的不断出现,凡是长期、合理治疗的病人,病情控制都较理想,预后均较好。

 

硬皮病患者的生活调理

1、注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。

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